剖解
核心肠 - 1级神经元
下丘脑-脑干-脊髓
节前性 - 2级神经元
颈神经节
节后性 - 3级神经元
颈动脉-海绵窦
影像决议
Horner轮廓征是一组生分的临床症状,发挥为部分上睑下垂、瞳孔缩小和同侧面部无汗,由Honner于1869年描写。
临床症状允许剖解定位潜在病理蜕变在眼交感通路的某处。
影像学在最终会诊中起着进击的作用。
一、剖解
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霍纳轮廓征是眼交感神经系统中断的效果,眼交感神经肇端于下丘脑的后外侧部,全程经行脑干和脊髓(C8-Th2水平),颈胸交感神经节并沿着颈内动脉(和一些纤维沿着颈外动脉,上颌动脉)和海绵窦到眼。凭证眼交感神经通路中断的位置,Horner轮廓征在剖解学上可分为三型:中央型(一级神经元) - 白色所示触及到从下丘脑运行的一级神经元,穿过脑干的网状结构,下落到颈胸水平,在那处,第一个突触位于髓质灰质的前内侧。节前型(二级神经元)- 蓝色所示触及二级神经元,从发出C8-Th2腹侧支的颈胸髓节段到达颈胸区域的颈下神经节(ICG)和颈中神经节(MCG),终于位于颈部第二和第三颈椎水平的颈上神经节(SCG)。节后型(三级神经元) - 绿色所示包括沿颈内动脉上涨至颅底的第三级神经元,纤维干与海绵窦,在此加入三叉神经的眼支,通过眶上裂干与眶内。一小部分心经元随颈外动脉和上颌动脉上涨至面部汗腺。临床上很难分散核心肠Horner轮廓征与节前或节后Horner轮廓征。用阿可乐定或可卡因对眼睛进行药物教养有助于会诊。这意味着在单侧Horner患者中,除非其他症状指向特定的剖解区域,不然通盘这些水平皆需要查验。惟有在双侧Horner患者中,咱们不错假定,病变位于中央神经元。图片
霍纳轮廓征典型发挥为:部分上睑下垂 瞳孔缩小 面部无汗症眼交感神经通路的中断导致上睑板肌麻木产生上睑下垂和瞳孔开大肌麻木引起瞳孔缩窄。Horner轮廓征的上睑下垂可能很渺小,平方为2毫米或更小,必须与动目光经麻木(CN III)的严重上睑下垂分散开来,后者行使上睑提肌,并伴有瞳孔因括约肌神经行使丧失而扩大。图片
Horner轮廓征65%病因在视交感通路上:
核心肠13%,节前性44%,节后性43%。
25%为恶性,28%病因不解
Honner轮廓征的节前和节后病因雷同常见。
核心肠Horner轮廓征并不常见。
因为其他脑部病理导致的症状在临床发挥中占主导地位,临床上核心肠Horner轮廓征不时淡薄。
二、核心肠 - 第一级神经元图片
核心肠Horner轮廓征最常见的原因是小脑后下动脉或椎动脉远端梗死,是外侧髓系轮廓征的一部分。
其他引起核心肠Horner轮廓征的原因有脱髓鞘、感染或炎症(菱脑炎)、出血和脊髓挫伤(表)。
脑干状态辅导脑干定位,并辅导脑MRI查验。脊髓病变特征辅导颈胸髓受累,辅导颈椎和/或臂丛MRI查验。
脑干体征 复视 昏迷 共济失调 单侧性的肌力收缩脊髓体征
双侧或单侧肌体收缩 长束体征 大肠或膀胱功能阻碍病因 脑血管不测 Wallenberg 轮廓征 脑桥内出血 颅底脑膜炎(如梅毒) 肿瘤(颅底骨,垂体) Arnold-Chiari乖张 颈髓外伤 脱髓鞘病 延髓/脊髓笼统症2.1 下丘脑
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这是一个78岁的男性的影像,已知有口底鳞癌,主诉复视。
体检:定向阻碍,有构音阻碍和Honner轮廓征。
基于这些发现,估量Honner轮廓征是由一个核心肠疾病引起。
图像3D-T1 MPRAGE走漏右侧下丘脑水平有一个大的环形强化病变,右半球有第二个病变。论断鳞状细胞癌漂流。
平方这些癌辞让易漂流。
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在其他水平有更多的漂流(圆圈)。
图解走漏了病变位于眼交感通路的水平。图片
脑干
这是别称58岁女性的影像,她神经系统疾病主诉隐约不清,并多年来一直给与康复医师的休养。
影像
轴位3D-FLAIR脂肪胁制走漏左侧延髓和双侧小脑半球多发幕下T2高信号病变。
脂肪胁制冠状位3D-FLAIR走漏脑室周围和幕下会通性白质病变。
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影像颈椎和胸椎MRI走漏多发性髓内病变。矢状位3D-FLAIR走漏多发性会通的Dawson指状征,轴位3D-FLAIR走漏脑干多发T2病变。论断影像适合多发性硬化症。2.2 脊髓图片
这是别称45岁的男性的影像,几年前在T4-5水平有创伤性脊髓挫伤。
他目下发挥为进行性腿部痛苦,行动反射性裁汰,双侧Horner轮廓征。
影像
2021年颈胸椎矢状位T2 TSE加权图像走漏T4变扁,脊髓分离,该水平有囊性脊髓软化,周围有脊髓水肿。
2022年,颈胸髓矢状位T2W图像走漏进行性脊髓积水。
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Horner轮廓征不错确认注解为颈椎水平进行性脊髓笼统伴眼交感神经通路一级神经元防碍。图片
病例
45岁男性,伴有突发性Horner轮廓征,吞咽繁重,同侧共济失调,眼球震颤和同侧面部和对侧躯壳嗅觉阻碍。
影像
迷漫加权图像DWI (B1000)和ADC走漏右侧延髓内迷漫受限,为外侧延髓梗死。
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影像颈部增强MRA(右侧)走漏右侧椎动脉褊狭。颈部T1WFS图像走漏右侧椎动脉壁有眉月形高信号,为典型的壁内血肿。论断右侧椎动脉夹层导致延髓梗塞。图片
病例这是一位因抓续咳嗽三周而给与抗生素休养的患者的图像。她因突发恶心,吐逆,昏迷和复视急诊。查验时,她有双侧Horner轮廓征。影像这是一个有限的扫描决议(T2W和DWI),仅仅为了发现是否有任何缺血的迹象。无迷漫受限(未走漏),摈斥急性缺血。左侧小脑脚有一个大的病变,惟有有限的占位效应,双侧上颌窦有液平。
两天后络续进行后续扫描…图片
最初望望这四张图像。
看到了什么?要进行哪些辩认会诊?
影像
1.双侧小脑脚皆有挫伤,这意味着两天内有宽阔的进展。
2.右侧病变周围增强(箭头)。
3.双侧丘脑病变
4.左(右下图)外囊病变较多。
5.迷漫仍然正常(未走漏)。
商讨
由于病情发展如斯赶快,不错摈斥肿瘤。
辩认荟萃在脱髓鞘和菱脑炎。
菱脑炎是一种影响脑干和小脑的炎症性疾病,病因多万般种,包括感染、自己免疫性疾病和副肿瘤轮廓征。图片
论断
终末最有可能的会诊是炎性菱脑炎。
缓缓收复。
(未完,待续)
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